Dispense VERIFICATO
ANEMIE DEL TERZO GRUPPO
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Di cosa parla
- ANEMIE DEL TERZO GRUPPO: include talassemie, emoglobinopatie ed anemie da carenza marziale; Hb è composta da globine + Fe.
- BETA-TALASSEMIE: si trasmettono mendeliani, con quadro clinico variabile; Morbo di Cooley e talassemia intermedia sono forme più severe; patogenesi e terapia incluiscono transfusioni e chelanti del ferro.
- ALFA-TALASSEMIE: genetica regolata da 4 loci su cromosoma 16; gravi in relazione al numero di geni amorfi, con portatori silenti, tratto talassemico e malattia da HbH.
- EMOGLOBINOPATIE: alterazioni qualitative della sequenza amminoacidica delle globine; esempio Malattia a cellule falciformi (HbS) con sintomi legati all'anemia cronica, crisi dolorose e danni d'organo.
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