Appunti VERIFICATO
leucemia mieloide cronica
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Di cosa parla
- Leucemia Mieloides Cronica (LMC) è una sindrome mieloproliferativa con decorso bi o trifasico, caratterizzata da un esordio clinico insidioso e durata cronica di anni.
- Patogenesi: nel 95% dei casi la LMC è associata al cromosoma Philadelphia (t(9;22)) con formazione del gene BCR-ABL, che dà origine a un'attività chinasica costitutiva e deregolata.
- Epidemiologia: incidenza di 1-1,5 per 100.000 abitanti/anno, picco tra la sesta e settima decade, rapporto maschi/femmine 1,4:1.
- Clinica: sintomi aspecifici iniziali, spesso paucisintomatici; splenomegalia notevole nel 20% dei casi, anemia in 1/3 dei casi, leucocitosi e piastrinosi frequenti.
- Laboratorio: leucocitosi con formula tipica, ipercellularità del midollo, aumento di granulopoiesi e megacariocitopoiesi; diagnosi necessaria la dimostrazione di t(9;22) e/o BCR/ABL.
- Decorso: passaggio dalla fase cronica alla blastica attraverso una fase accelerata o crisi blastica, con progressiva anemizzazione e aumento dei leucociti.
- Prognosi: sopravvivenza media di 5-6 anni senza terapia, migliorata con imatinib (80% sopravvivenza a 10 anni), trapianto di midollo può guarire la malattia.
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